Patologia Ortopédica e alongamento ósseo em crianças com Acondroplasia | Artigo sobre o 3º Workshop ISCBH-ERN BOND

Realizou-se a 22 de Junho de 2024 em Salzburgo, Áustria, o Workshop Patologia dos Ossos Longos em Pessoas com acondroplasia, inserido na 11.ª Conferência Internacional sobre a Saúde Óssea das Crianças (ICCBH) e que contou com a participação da ANDO.

Foto dos participantes: Esquerda para a direita, atrás: Inês Alves (ANDO), Klaus Mohnike, Dror Paley, Ravi Savarirayan. À frente, Patricia Carl-Inning, Moira S Cheung, Bjoern Vogt

Relatório do Workshop

Já se encontra disponível online o relatório deste workshop que será publicado na edição de janeiro 2025 da Revista BONE — publicação que abrange artigos originais e revisões sobre o metabolismo ósseo e mineral, incluindo condições ósseas raras. O workshop, que contou com 150 participantes de 71 cidades diferentes e 31 países, foi estruturado da seguinte forma:

• 1. Apresentação dos resultados de um inquérito multinacional a pessoas com acondroplasia acerca da sua opinião em relação ao alongamento ósseo;
• 2. Palestras
• 3. Debate
• 4. Mesa redonda interactiva

Neste artigo que resume os conteúdos do workshop realizado em Salzburgo — assinado por Inês Alves (ANDO) e por clínicos e investigadores — concluiu-se que continua a verificar-se uma fraca compreensão e sensibilização, entre os médicos que lidam com a acondroplasia, acerca da fisiopatologia subjacente, radiologia, história natural e procedimentos ortopédicos disponíveis para as malformações e restrições dos ossos longos.

Aceda ao artigo aqui.

Pontos Importantes

A cirurgia de ossos longos na acondroplasia é controversa, com grandes variações globais nas práticas, resultados e opiniões dos doentes.

As pessoas com acondroplasia expressaram preocupações sobre o momento e as complicações da cirurgia, a par dos benefícios. Poderem conduzir e realizar cuidados pessoais.

Quando os profissionais falam com as famílias, é importante que haja um equilíbrio entre a correção da deformidade e o alongamento do membro.

Os riscos e benefícios das opções ortopédicas na acondroplasia são idealmente discutidos com as famílias antes de uma situação aguda.

Menos invasivas: terapia com medicamentos de precisão; crescimento guiado e cavilhas intramedulares telescópicas estão a tornar-se mais disponíveis.

A Participação da ANDO Portugal

Em junho, o workshop contou com a participação da ANDO, uma vez que a primeira sessão de workshop foi apresentada por Inês Alves. Foi realizada uma demonstração dos resultados do questionário multinacional que obteve várias centenas de repostas. A ANDO também colaborou ativamente na criação e na divulgação deste questionário. Um importante trabalho que se focou na opinião e experiência das pessoas com acondroplasia, relativamente ao alongamento ósseo dos ossos longos (pernas e braços), com vista a melhor compreender como se pode melhorar todos os aspetos realcionados com este tema.

O questionário referido esteve disponível até julho do presente ano e os seus resultados serão ainda publicados.  

Questionário

Abordagens Ortopédicas na Acondroplasia